Fanconis syndrom-vad är det

Fanconis syndrom-vad är det?
Nya funderingar läs här

Nu i dagarna pratas det mycket om fanconi och vi testar våra hundar för att se om de kommer att bli sjuka, bär anlaget eller är fria från anlaget.
Läs mer om testen här!

Ordet fanconi kommer från den schweiziske barnläkaren Guido Fanconi (1892-1979) som beskrev sjukdomen som senare skulle få namnet Fanconis syndrom. Sjukdomen beskrevs på barn men har sedan upptäckts på djur också, däribland hund.

”Fanconis syndrom är en funktionell sjukdom i njuren. Den rapporterades för första gången på basenji 1976.
Njurens normala funktion är att filtrera blodet och ta tillvara viktiga ämnen som glukos, proteiner, aminosyror och reglera vattenbalansen och göra sig av med avfallet t.ex. läkemedel och elektrolyter.
Vid Fanconis syndrom fungerar inte njuren normalt utan hunden förlorar viktiga ämnen, som glukos, vatten, natrium, kalium, urinsyra, bikarbonat etc., via urinen. Symtomen är ökad törst, ökad urinavgång, uttorkning och viktminskning. Provtagning visar socker i urinen men blodsockerhalten är normal. Hunden börjar oftast visa symtom vid 4-7 års ålder, då den eventuellt redan gått i avel.
Det finns ingen bot för Fanconis syndrom men med rätt diet kan man förlänga hundens liv avsevärt. Dr. Steve Gonto, M.M.Sc., Ph.D., USA, har forskat fram ett Fanconi Disease Management Protocol for Veterinarians, som går att rekvirera från SBS om inte din veterinär redan har det.
Sjukdomen har vid ett flertal tillfällen feldiagnostiserats som diabetes.
Fanconis syndrom kan också likna Cushings syndrom.
Ett fåtal fall är diagnostiserade i Sverige.
Sjukdomen är ärftlig, med största sannolikhet enkel recessiv arvsgång."

Striptestning?
Varje basenjiägare bör striptesta sin basenji varannan månad från ca 2-3 års ålder, om inte hunden är fritestad eller bärare av anlaget. (Idag vet man att debutåldern kan variera så mycket som mellan 2-11 års ålder.) Striptesta betyder att man med en sticka, som t.ex. diabetiker använder, kontrollerar om hunden spiller socker i urinen. Stickorna finns att köpa på Apoteket och man kan med fördel gå ihop några stycken och köpa en burk så kan man också påminna varandra om att ”nu är det dags igen”. Det finns några olika märken på marknaden, t.ex. Uristix. Man använder den genom att hålla stickan i urinstrålen en kort stund och sedan väntar den tid som det står i instruktionen och läser av mot färgkoderna på burken. Detta är enkelt på tikar. Våra hanar tycker oftast inte att det är så kul att vi kommer med stickan under magen på dem, så här får man vara uppfinningsrik. Själv använder jag en glass-burk som är ren och hunden skall helst vara kissnödig så att den vill lämna en större mängd och lugnt och säker sätter jag in burken under hunden. Håll inte för nära utan håll hellre burken närmare marken. Ibland kan man behöva försöka flera gånger men de vänjer sig till slut att man kommer med burken.

Stickorna har en viss hållbarhet och man kan kontrollera om de fungerar genom att lösa upp lite honung i vatten och så doppar man ner en sticka där och får man färgomslag så är stickorna fortfarande OK. Prova INTE med vanligt socker, det fungerar inte för socker innehåller sackaros istället för glukos.

Om resultatet blir färgomslag, vad gör jag då?

Om du får ett färgomslag när du testat din hund, gör då om testen följande dag. Blir det ett positivt resultat även denna gång bör du ta kontakt med din veterinär och ta ett blodprov på hunden för att kolla blodsockerhalten. Skriv ut följande dokument från nätet och ta med till veterinären http://www.voyuz.net/fanconi.html

Är blodsockret normalt är det mycket stor risk att din hund har Fanconis syndrom. För att helt säkerställa diagnosen bör man också göra en venös blodgastest. Denna test är också underlag för hur hunden skall behandlas. I initialskedet ger man normal kost men gärna med högvärdigt protein och om blodgastestet visar obalans i syra-basförhållandet så ger man bikarbonattabletter också. Man måste dock till veterinären regelbundet för att göra nya blodgastester för att kontrollera att dosen är rätt inställd och man kanske också måste lägga till ytterligare kosttillskott. t.ex. kaliumtabletter.

Venös blodgastest görs på färskt blod, inte äldre än 30 minuter, och man kontrollerar bland annat blodets pH och vid fanconi är det surt och behandling blir då bikarbonattabeletter som höjer pH i blodet och därför måste denna test göras regelbundet på sjuk hund så att rätt dosering ges. Ju längre tiden går desto högre dos måste man ge i de flesta fall.

Ju tidigare man kan ställa diagnos desto bättre prognos för hundens fortsatta liv. En del hundar svarar bra på behandlingen men en del hundar blir mycket sjuka fort och avlider.
Man kan inte bota sjukdomen med behandling, men man kan förlänga hundens liv.

Idag kan vi testa för sjukdomen och de hundar som enligt testen är genetiskt behäftade med sjukdomen bör striptestas varannan månad från 2-3 års ålder.
Om man inte striptestar och fångar upp sjukdomen i ett tidigt skede kommer hunden så småningom att få olika symtom vilka visar att något är fel. De dricker och kissar mycket och kan gå ner i vikt. En del hundar blir inkontinenta och de kan drabbas av urinvägsinfektioner. Just detta att urinen innehåller socker är en grogrund för bakterier.
I Sverige har (vad vi vet) under de senaste tio åren 5-8 hundar insjuknat och de flesta är avlidna. I ett par fall har inte säker diagnos fastställts innan avlivning.
För att undvika missförstånd så finns det en annan sjukdom som heter Fanconis anemi och detta är något helt annat.

Men vad innebär allt detta för mig som vanlig basenjiägare och för mig som uppfödare?
För att förstå behöver vi veta vad njuren faktiskt gör.

Njurens fysiologi

Njuren har till uppgift:

-att utsöndra vattenlösliga ämnen
-att utsöndra slaggprodukter från ämnesomsättningen ex. urea och kreatinin
-att utsöndra utifrån tillförda ämnen ex. läkemedel
-att reglera vattenbalansen, - här talar man om primärurin och sekundärurin, primärurinen har en mycket stor volym och det mesta återresorberas tillbaka till kroppen medan sekundärurinen är den vätska vi kissar ut.
-att reglera saltbalansen, Na och K
-har betydelse för syra-basbalansen
-har en endokrin funktion (hormonell) ex. renin som är viktigt för blodtrycket och erytropoietin som har betydelse för produktionen av röda blodkroppar.

Njuren består av:

Bark, märg och njurbäcken. I barken finns nystan som kallas nefroner och de är runt 2000/njure.
Nefronen består av glomeruli, proximala tubuli och distala tubuli.

Urinsammansättningen regleras av 3 processer i njurarna

1. Filtration i glomeruli
2. Återabsorbtion av vissa ämnen i tubuli, ex. glukos, aminosyror och proteiner.
3. Utsöndring av ämnen i tubuli, ex. läkemedel och elektrolyter.

Njuren har stor reservkapacitet.

Vi klarar oss med en eller delar av en njure om den är frisk.
a/ När 65% av nefronen är ur funktion kan njuren inte koncentrera respektive späda urinen längre.
b/ När 75% av nefronen är ur funktion får man urinförgiftning, uremi.

När man tar ett urinprov bör det inte vara äldre än 30min.

Man tittar på
-färg
-kollar pH-ligger mellan 5,5-7,5
-man mäter specifika vikten, mått på koncentrationen, norm->1,030.
Mer konc. -hög specifik vikt, mindre koncentrerad-låg specifik vikt. En utslagen njure har mellan 1,008-1,012.
                 -glukos-finns ej normalt i urinen.
-protein-             -”-
-hemoglobin-      -”-
-bilirubin-           -”-
-ketoner-             -”-

Sediment- man centrifugerar provet och tittar på om det finns röda och vita blodkroppar, epitelceller och salter och kristaller.
Ex. Har hunden en urinvägsinfektion kan finnas både röda och vita blodkroppar. Kristaller hittar man hos en hund med misstänkt urinsten.

Orsaker till socker (glukos) i urinen utan förhöjda glukoshalter i blodet.

1. Primär renal glukosuri

finns hos norsk älghund och skotsk terrier, (ärftligt).
Primär (=medfödd) tubuliskada. Tubuli kan ej återabsorbera glukos normalt.

2. Fanconis syndrom,
ärftligt med trolig recessiv arvsgång
Inte unik för basenji utan finns hos många raser, men är överrepresentativ på basenji.

Fanconis syndrom=förlust av flera olika ämnen, mekanism tubulidefekt oklar.

Ämnen som förloras med urinen vid Fanconis syndrom.

-glukos
-vatten
   -Natrium
-Kalium
    -Urinsyra
        -Bikarbonat
                         -Aminosyror -generellt
                                                                 -vissa sorter ex.cystin

FANCONIS SYNDROM

Sjukdomen debuterar, dvs. ger symptom, vid ca. 4-7 års ålder.
Den är inte könsbunden.
Det finns två typer av sjukdomen, en ärftlig
och en förvärvad, ex. tungmetallförgiftning.

Symptom initialt:
-ökad törst
-ökad urinavgång
-uttorkning
-viktminskning

Provtagning vid misstanke:

Hunden har glukos i urinen men normal blodglukoshalt.

Hos sjuk hund ger

urinprov:
-glukos+
                                         -utspädd urin (spec.vikt 1,005-1,018)
          -mild proteinuri
          -sur urin pH<7

blodprov:
-glukos normalt
          -urea/kreatinin normalt
-albumin normalt
             -vita blodkroppar normalt
      -elektrolyter normalt
-Fosfor normalt
   -Calcium normalt

Utveckling av sjukdomen:

Akut njursvikt och död <3mån.
Kronisk njursvikt (mån-år)

Efter en tid: =sjukare hund
a. Kraftigare uttorkning
b. Markant ökad törst och urinavgång
c. Viktminskning
d. Aptitförlust
Urinprov visar som tidigare.

Blodprov visar:

Förhöjda urea- och kreatinin-värden, hunden mår dåligt, kräks.
Låga halter av fosfat och kalium, lågt K ger muskelsvaghet.
Metabolisk acidos (sur i blodet, lågt pH).
Ev. förhöjda sockervärden.

Hunden dör och dödsorsaken är rubbad elektrolyt (Na, K) och syra balans.

Hur behandlar man en hund med Fanconi?

Man behandlar symptomen, man kan ej vända sjukdomen.
Med dropp kan man behandla syra, bas och elektrolyt rubbningar men det har kortvarig effekt.
Specialdiet sätts in då hunden utvecklat njursvikt och den skall ha lågproteindiet med högvärdigt protein.
Dvs. den skall ha en proteinhalt på ca.15% istället för ca. 30% och proteinet skall vara högvärdigt, finns i keso, ägg och lever.
Fri tillgång på färskt vatten.

Andra sjukdomar med liknande symptom

      Diabetes mellitus
         Diabetes insiphidus
Akut njursvikt
     Kronisk njursvikt

Man kan EJ konstatera fanconi med obduktion.
Fanconi är en funktionell sjukdom och alla prov måste göras på levande djur.

Vad är det då som händer med en hund med fanconi?

Det första man märker är att hunden dricker och kissar mycket. Så småningom tappar den också vikt och allmänkondition. Detta beror på att hunden spiller både socker och proteiner i urinen. Normalt ska hundens njurar återresorbera detta till kroppen men vid fanconi så går energin förlorad och i slutändan "svälter" hunden ihjäl och kroppens organ helt enkelt förstörs när de inte får livsviktiga ämnen tillförda och till slut hjärtsvikt p.g.a. av obalans i elektrolyterna.
Dessa symptom är vanliga för olika njursjukdomar och diagnosen fanconi kan INTE ställas.
För att säkerställa diagnosen behöver man göra en venös blodgastest.

Man skall ej heller förväxla symptomen med diabetes, sockersjuka, detta kan ganska enkelt uteslutas genom att man tar ett blodprov. Vid diabetes visar blodprovet förhöjda sockervärden och vid fanconi normala värden. Skall ej heller förväxlas med cushings syndrom som är en hormonell sjukdom, förhöjd produktion av cortisol, som bl.a. leder till diabetes.

Hur är det då att leva med en hund med fanconi?

Till att börja med kanske allt går sin gilla gång, man ger bikarbonattabletter och hunden mår ganska bra i det stora hela. Men så börjar den kissa och dricka allt mer, på grund av socker i urinen så kan urinvägsinfektionerna avlöpa varandra, den kanske blir urininkontinent och börjar alltså kissa inne.
Den blir tröttare och drar sig undan.
Den tappar i hull, kondition och muskler.
Den kan till och med bli avföringsinkontinent.
Tänk på att hunden inte börjar visa symtom förrän 2/3 av njurens kapacitet är utslagen
och detta kan naturligtvis vara väldigt individuellt när detta sker på just min hund.

Detta är dyrt!
Blodprover, venösa blodgastester, specialfoder och mediciner.
Försäkringsperioderna omfattar oftast tre månader, så blir det alltså en ny självrisk var tredje månad!

Detta är alltså en helt djävulsk sjukdom som jag hoppas att vi aldrig mer ska behöva uppleva genom
att vi nu kan testa våra hundar och vi uppfödare behöver aldrig mer dubbla upp på anlaget!